Девочка Соня из Ижевска страдала от тяжелого врожденного порока сердца – несбалансированного общего атриовентрикулярного канала. Из-за неполного формирования внутрисердечных перегородок и клапанов у нее фактически возникло «двухкамерное сердце». Вместо двух раздельных клапанов в органе работал один общий, что привело к крайне неравномерному развитию желудочков. У Сони явно доминировал правый желудочек, а левый стал слишком мал и не справлялся с нагрузкой. Из-за осложнений длительного воспалительного процесса иные варианты коррекции не могли быть реализованы, поэтому врачи вели пациентку по пути формирования обходного кровообращения Фонтена (паллиативная операция, во время которой напрямую соединяют полую вену и легочную артерию) . Финальную операцию этого цикла девочке провели в 2024 году.
Однако спустя шесть месяцев после вмешательства стало ясно, что схема Фонтена у Сони не работает. У ребенка резко повысилось давление в легких и снизилась сатурация крови, что негативно сказалось на состоянии печени и других внутренних органов. Попытки улучшить состояние медикаментозными методами приводили лишь к временному успеху. В 2026 году на фоне нового ухудшения было принято решение демонтировать сложную конструкцию Фонтена и полностью восстановить естественную анатомию сердца для нормальной работы обоих желудочков. Такие операции по конверсии уникальны по своей сложности, выполняются редко во всем мире и связаны с колоссальными рисками. Разделить их согласились родители и сама юная пациентка.
«Основной опасностью стала невозможность предсказать реакцию организма на обратное изменение физиологии кровообращения: "вспомнит" ли выключенный из кровотока маленький желудочек, как сокращаться правильно? Ранее мы выполняли так называемую "конверсию" только пациентам, которые еще не прошли все этапы операции Фонтена, они легче адаптируются к новым условиям работы сердца. В случае Сони после финальной операции Фонтена прошло 2 года, а ее левый желудочек сердца никогда не работал в полном объеме», – прокомментировал вмешательство хирург Юрий Кулябин.
Кардиохирургической бригаде под руководством Юрия Кулябина удалось успешно решить все поставленные задачи. После операции Соне потребовался длительный период реабилитации – около двух недель она находилась в реанимации, причем половину этого времени была подключена к аппарату искусственной вентиляции легких. Постепенно левые отделы сердца начали адаптироваться к повышенной нагрузке, увеличивая объем наполнения и улучшая гемодинамические показатели. Тщательно подобранное дальнейшее лечение позволило девочке быстро восстановиться. Сегодня объем полости левого желудочка пациентки увеличился вдвое. По прогнозам врачей, с возрастом он продолжит расти и достигнет размеров, достаточных для поддержания полноценной работы сердца с минимальной медикаментозной поддержкой.
