По информации пресс-службы центра, 49-летний мужчина из Омска, предположительно, носитель редкой наследственной патологии, связанной с дефектом выработки и усвоения определенных ферментов – синдрома Фабри-Андерсена. Первым ярким проявлением болезни стала внезапная остановка сердца год назад. Мужчину реанимировала жена. Потом у него начались приступы аритмии.
После одного из приступов омские врачи направили мужчину в новосибирскую клинику Мешалкина. На МРТ-снимках увидели рельеф сердца такой сложности, с каким еще не приходилось сталкиваться хирургам. Рубцовое образование охватывало и внешнюю, и внутреннюю части сердечной мышцы и имело перепад толщины на разных участках до 1,5 сантиметров.
Врачам помогли данные новейшего трехтеслового МРТ-аппарата, используемого в центре Мешалкина с 2023 года. Информацию впервые в России объединили с нефлюороскопической 3D-навигационной системой картирования сердца, которую используют в аритмологической операционной.
«Впервые в российской практике мы интегрировали 3D-геометрию сердца, построенную с помощью современного томографа, в программу, которая служит ориентиром для наших действий в операционной. Получили новое, максимально детализированное изображение, которое помогло нам работать на этом сердце более прицельно», – прокомментировал завотделением хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции Виталий Шабанов.
Операция длилась шесть часов. Врачи на первом этапе устранили очаги аритмии с внешней стороны сердца в области рубцовой ткани, пропунктировав перикард со стороны грудины. Затем приступили к работе с внутренней стороны, заведя катетер в полость сердца уже более привычным образом – через прокол нижней полой вены в области паха.
Пациент быстро восстановился, приступы аритмии прекратились. Генетические исследования связи его состояния с редким наследственным заболеванием продолжаются после выписки.
«Если финальный генетический анализ подтвердит диагноз, это будет четвертый случай в мире, когда подобному пациенту удалось помочь с использованием современных аритмологических технологий», – сказано в сообщении медцентра.